摘要

α-突触核蛋白病是一类神经变性性疾病,是由不溶性α-突触核蛋白多聚体在神经元和神经胶质细胞内异常累积造成的,包括帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩和纯自主神经功能障碍;其中自主神经功能障碍是常见的症状,严重影响病人生活质量,其他常见症状包括便秘、泌尿系统及性功能障碍、直立性低血压、卧位高血压和心率变异性降低,而孤立的原发性快速动眼期睡眠行为障碍是发展为伴有自主神经障碍和运动症状的α-突触核蛋白病的重要危险因素。综述α-突触核蛋白病自主神经功能障碍的流行病学、临床表现、辅助检查、病理生理、治疗原则及在早期诊断与鉴别诊断中的意义,以加强对疾病的早期诊断与综合管理。