原发性肺上皮样血管肉瘤侵犯肋骨1例

作者:胡成广; 马殿松; 郑康; 刘冠华; 李志龙; 杨继虎; 李建民
来源:中华胸心血管外科杂志, 2021, 37(05).

摘要

64岁男性患者, 因咳嗽、痰中带血伴右侧背部疼痛就诊。胸部增强CT检查提示:右肺上叶后段可见一大小5.5 cm×4.9 cm×4.0 cm肿块, 临近第3肋骨有骨质破坏征象, 全身其他脏器、软组织、皮肤均未发现肿块。手术切除右肺上叶及部分第3、4肋骨。术后病理免疫组化结果示:Vimentin(+), CD31(+), CD34(+), Ki67(70%+), EMA(部分+), 符合肺上皮样血管肉瘤诊断, 侵犯临近第3、4肋骨。患者于术后6.5个月死于肺转移。肺血管肉瘤非常少见, 多为其他部位血管肉瘤转移至肺, 原发性肺血管肉瘤更为罕见。肺血管肉瘤无特异性临床症状和影像学特征, 诊断主要依靠组织病理学和免疫组化特征, 目前尚无标准、有效的治疗手段, 预后差。