摘要
淋巴管肌瘤病(LAM)是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)家族的一种间叶源性肿瘤, 常发生于肺部, 肺外LAM罕见。腹膜后LAM的发病率低, 术前缺乏特异性表现, 误诊率高。本文报道1例2022年7月郑州大学第二附属医院收治的以腹膜后包块为主要症状的LAM患者, 从术前检查、术中情况、病理诊断及术后治疗等方面阐述病史, 并对腹膜后LAM的诊治进行讨论。LAM术前应重视典型的临床病史及影像学评估, 组织学病理是诊断及鉴别诊断的关键, 多学科协作诊治模式可有效提高该疾病的诊治水平。
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单位郑州大学第二附属医院