摘要
目的 分析4例非酒精性韦尼克脑病患儿的临床资料,探讨其临床特点及预后。方法 4例非酒精性韦尼克脑病患儿,收集患儿临床资料,包括起病诱因、临床表现、既往史、实验室检查结果、头颅MRI检查结果、治疗情况等;随访2~6年,记录病情变化。结果 4例患儿起病前均无明确诱因,1例既往有癫痫病史,3例无其他病史。4例患儿均有共济失调症状,并不同表现为嗜睡、精神差、哭声弱、双侧眼睑下垂、视物模糊、右侧眼球内斜视、右侧眼球震颤、呕吐、抽搐等。4例患儿头颅MRI均表现为典型的韦尼克脑病影像学改变,即丘脑、顶盖、中脑导水管周围不同程度的对称性长T2信号。3例患儿起病至静脉补充维生素B1时间分别为9、16、10 d,剂量均为100 mg/d, 3 d后临床症状均改善,8 d后症状完全消失,随访4~6年未遗留后遗症;1例患儿起病2个月开始静脉补充维生素B1,100 mg/d,共15 d,临床症状无好转,规律康复治疗1年后仍有右侧眼球内斜视、眼球震颤、眼球运动不灵活和行走不稳等。结论 儿童非酒精性韦尼克脑病临床表现多样、无特异性,可无明确诱因及基础疾病,头颅MRI影像学具有典型特征;早期诊断并及时静脉应用维生素B1治疗可逆转神经系统症状。
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单位河南省人民医院; 郑州大学