目的探讨原发性肝脏平滑肌肉瘤(PLL)的有效诊断及治疗方法。方法对1例PLL患者的临床资料作回顾性分析。结果患者因"头晕、恶心,发现肝脏肿块12 d"就诊。腹部CT扫描见肝右叶有巨大不均匀低密度肿块,内有囊性变或坏死,边界清晰,增强CT扫描见肝脏肿块呈持续性不规则强化。手术治疗后病理检查确诊为PLL。结论 PLL临床表现无特异性,确诊主要依靠病理学检查。PLL以手术治疗为主。