摘要

目的分析原发性颅内生殖细胞肿瘤患儿的临床资料, 评估预后的影响因素, 提高对该病诊断、治疗的认识。方法回顾性收集郑州大学第一附属医院2011—2017年收治的原发性颅内生殖细胞肿瘤患儿的临床数据及随访资料, 分析相关预后影响因素。结果入组34例患者, 男女比例1.43∶1, 中位发病年龄为9.7岁;其中29例经病理组织学确诊, 以生殖细胞瘤最多(44%)。19例肿瘤为单发病灶, 11例为双病灶, 4例为多发病灶。松果体区为最常见部位。头痛伴恶心呕吐为最常见症状(24%)。入组患者中位生存时间为51.6个月, 1、3、5年总生存(OS)率分别为78%、75%、70%。女性OS显著高于男性(P=0.032), 病理组成中含有卵黄囊瘤成分患者OS低(P=0.019), 肿瘤最大直径>30 mm患者OS低(P= 0.021)。28例经开颅肿瘤切除术患者中, 术后未放疗和化疗患者的无进展生存低于术后治疗患者(P= 0.043)。结论颅内生殖细胞肿瘤儿临床表现不典型, 肿瘤最大直径>30 mm、病理成分中含有卵黄囊瘤的男性患者预后较差。