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摘要
糖原累积症是一类罕见的基因突变导致糖原合成、降解或代谢调节异常的遗传病。该类患儿围术期易出现低血糖、横纹肌溶解、肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭和术后呼吸衰竭等并发症。本文根据糖原累积症患儿的特殊病理生理变化及受累器官的不同，分别对该罕见病的术前评估、术中监测、药物选择、液体管理及术后镇痛等方面作一综述，探讨糖原累积症患儿的围术期管理要点，旨在提高麻醉医师对该疾病的围术期认知，预防围术期并发症及提高临床转归。
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单位浙江大学医学院附属儿童医院
