2名内耳不完全分隔Ⅲ型患者人工耳蜗植入效果分析

作者：陈旭真; 李建红; 杜菲; 周永青^*

来源：中国听力语言康复科学杂志, 2023, 21(05): 476-479.

• 不完全分隔Ⅲ型
• 内耳畸形
• 耳蜗植入
• 康复
• 疗效

内耳不完全分隔Ⅲ型（incomplete partition typeⅢ，IP-Ⅲ）是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋，表现为男性发病，女性携带。该病人工耳蜗植入手术难度大，易致严重并发症，如脑脊液漏、电极误入内听道等，术后听觉和言语康复疗效不确切。笔者科室分别于2014年和2022年收治2名IP-Ⅲ内耳畸形患儿，均顺利完成右侧人工耳蜗植入手术，无并发症，术后1个月开机，声场助听听阈分别为28.8 d B HL和31.7 d B HL，术后听力言语康复较好。