摘要
目的 探讨硬肿病的临床特点.方法 北京协和医院1998-2012年住院治疗的8例硬肿病患者的临床表现、病理特征及治疗转归.结果 男女患者各4例,平均年龄44岁.皮肤变硬增厚累及颈肩、背部6例;合并多系统受累6例;2型糖尿病5例中3例有糖尿病并发症;2例出现血清异常免疫球蛋f白,λ、κ型M蛋白各1例;发热2例;合并干燥综合征1例.4例行皮肤活检,组织病理主要表现为真皮全层增厚,胶原增生明显,胶原纤维空隙可见阿新蓝染色阳性.8例中3例接受糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效,1例青霉素治疗有效,1例紫外线治疗效果欠佳.结论 硬肿病患者应常规监测血糖、筛查血清免疫球蛋白,警惕脏器受累及多发性骨髓瘤、淋巴瘤等恶性疾病.
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单位中国医学科学院北京协和医学院; 桂平市人民医院; 北京协和医院