膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤10例临床病理分析

作者：张慧芝; 王素英; 董磊; 杨晓群^*; 王朝夫

来源：中华病理学杂志, 2021, 50(09): 1024-1028.

• 膀胱肿瘤
• 肌纤维母细胞
• 免疫组织化学
• 荧光原位杂交

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断。方法收集宁波市临床病理诊断中心2011年9月至2020年12月诊断的3例和上海交通大学医学院附属瑞金医院2011年6月至2020年12月诊断的5例及2例会诊病例共10例IMT患者的临床和病理学资料, 采用EnVision法进行免疫组织化学标记, 应用荧光原位杂交(FISH)检测ALK基因的重排情况。结果患者男性8例, 女性2例。年龄范围16～62岁, 中位年龄36岁。主要临床症状为血尿和尿路刺激症状, 3例位于膀胱顶部, 左侧壁4例, 右侧壁3例。肿瘤最大径1.5～8.5 cm。8例病变主要位于黏膜下, 部分区域累及肌层;2例病变主要位于肌层内, 膨胀性浸润性生长, 局灶侵及黏膜固有层及外膜。镜下特点, 4例为结节性筋膜炎样型, 3例为纤维组织细胞瘤样型, 2例为混合型, 1例呈平滑肌肉瘤样。免疫组织化学示10例病例平滑肌肌动蛋白(SMA)均阳性, 9例Calponin阳性, 6例结蛋白阳性, 9例广谱细胞角蛋白(CKpan)阳性, 9例间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性[其中7例ALK1胞质阳性, 8例ALK(5A4)胞质阳性, 7例ALK(D5F3)核质阳性]。8例行FISH检测, 其中5例显示ALK基因重排阳性。随访8例, 无复发及转移。结论膀胱IMT是一种少见的中间型的具有恶性潜能的间叶性肿瘤, 具有特殊的临床病理特征, 较少发生复发。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院; 宁波市临床病理诊断中心