糖皮质激素联合环孢素A治疗全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征23例分析

作者：王蒙蒙; 马慧慧; 孙尧; 俞海国^*

来源：中国医院药学杂志, 2022, 42(12): 1271-1275.

DOI：10.13286/j.1001-5213.2022.12.18

• 环孢素A
• 糖皮质激素
• 巨噬细胞活化综合征
• 全身型幼年特发性关节炎

目的:探讨糖皮质激素联合环孢素A治疗全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)的疗效及安全性。方法:纳入南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科2018年1月—2021年6月应用糖皮质激素和环孢素A治疗的23例sJIA-MAS患者。回顾性分析其临床和实验室特征，观察治疗前、治疗1,2,4,8周后实验室数据转归情况，评估治疗的有效性，并记录不良反应。结果:所有患者治疗前均有发热、肝脾淋巴结肿大、肝功能损害。实验室指标异常中以血清铁蛋白、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原降低、低蛋白血症最为常见(100%),其次为血沉(95.7%)、可溶性CD25(89.5%)、三酰甘油(82.6%)升高，自然杀伤细胞(75%)和血小板(73.9%)降低。给予糖皮质激素和环孢素A治疗后，78.3%(18/23)的患者达到治疗缓解，5例治疗无反应，后加入托珠单抗或依托泊苷后好转。实验室指标均有好转，除白细胞外，其他差异均有统计学意义(P<0.05);不同实验室指标改善速度不一致，绝大多数实验室指标恢复正常至少需要8周以上时间。环孢素A的平均稳态血药谷浓度为(142±26.0) ng·mL-1,治疗缓解组和治疗无反应组其血药浓度差异无统计学意义(P>0.05)。治疗期间的不良反应有高血压、腹痛、呕吐、头疼、肌肉痛、血肌酐升高，经过调整环孢素A血药浓度和对症处理后痊愈。结论:糖皮质激素联合环孢素A治疗sJIA-MAS疗效确切，但环孢素A不良反应发生率较高，在治疗期间需监测其血药浓度并及时应对不良反应。

• 单位
  南京医科大学