胰腺错构瘤是一种罕见的胰腺良性疾病, 临床上常误诊为胰腺恶性肿瘤而行手术治疗。由于胰腺疾病的手术创伤大, 术后并发症发生率高, 如何提高术前诊断准确率, 避免不必要的手术, 是临床上面临的一大难题。本文报道1例胰腺错构瘤患者的诊治过程, 并结合目前国内外文献报道, 总结临床特征, 以提高临床医师对胰腺错构瘤的诊断水平。