大剂量甲泼尼龙冲击治疗结节性硬化症合并婴儿痉挛症的早期疗效研究

作者：陈豪^*; 潘阳琼; 张晓莉; 杜开先; 贾天明; 李小丽

来源：中国全科医学, 2018, 21(36): 4506-4510.

• 结节性硬化症
• 痉挛,婴儿
• 甲泼尼龙
• 治疗结果

目的探讨大剂量甲泼尼龙冲击治疗结节性硬化症(TSC)合并婴儿痉挛症(IS)的早期疗效和安全性。方法回顾性分析郑州大学第三附属医院2009年7月—2017年7月应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗的TSC合并IS患儿47例,其中病程≤2个月18例,病程>2个月29例。根据患儿治疗方法,将其分为首选甲泼尼龙组(27例,为初治患儿,首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗)和非首选甲泼尼龙组(20例,为应用其他抗癫痫药物治疗失败后选择大剂量甲泼尼龙冲击治疗,其他抗癫痫药物均达到目标剂量2周以上)。观察痉挛控制时间及前5 d痉挛控制者的比例,治疗1、2周时临床疗效,治疗2周时脑电图转归疗效,病程与临床疗效的关系,不良反应。结果首选甲泼尼龙组痉挛控制时间均为治疗1周内,前5 d痉挛控制者占66.7%(12/18);非首选甲泼尼龙组痉挛控制时间均为治疗1周内,前5 d痉挛控制者占57.1%(4/7)。首选甲泼尼龙组治疗1、2周时临床疗效总有效率、完全控制率大于非首选甲泼尼龙组(P<0.05)。两组脑电图转归疗效总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05);首选甲泼尼龙组脑电图转归疗效完全控制率大于非首选甲泼尼龙组(P<0.05)。治疗2周时病程≤2个月患儿临床疗效总有效率大于病程>2个月患儿(P<0.05)。所有患儿大剂量甲泼尼龙冲击治疗过程中,无严重不良反应发生。结论大剂量甲泼尼龙冲击治疗TSC合并IS的近期效果肯定,不良反应少而轻,安全性高,且方案简单易行,药源充足,价格便宜,对初治患儿推荐应用,对于其他药物治疗无效的患儿仍可考虑尝试。

• 单位
  郑州大学第三附属医院; 郑州儿童医院; 神经内科