摘要

目的 探讨泌尿系统肉瘤样癌的临床病理特点与预后。方法 回顾性分析我院泌尿外科收治的10例泌尿系统肉瘤样癌患者的临床资料,均经影像学检查诊断为泌尿系肿瘤。7例行肾根治性切除术, 1例行肾根治性切除术加下腔静脉切开取栓术, 1例行肾、输尿管及部分膀胱切除术, 1例行根治性全膀胱切除术。10例均经病理学确诊。术后4例行化疗, 1例行放疗加化疗, 1例行放疗加白细胞介素(白介素)治疗, 4例未行放疗和化疗。观察患者预后。结果 大体观肾肿瘤直径3.5~10.5 cm,质地脆,切面呈暗红或灰黄色,可见出血坏死。与肾实质分界不清,肿块部分与肾被膜粘连。膀胱肿瘤直径约5.5 cm,切面灰白质中,肉眼侵及肌层,周围膀胱黏膜灰黄,略粗糙。镜下观由大量梭形细胞组成,瘤细胞异型性明显,呈上皮样或多角形,排列呈束状,胞质丰富、红染或空淡透明。胞核圆形或卵圆形,深染,核分裂象易见。细胞角蛋白(CK)(+)、上皮细胞膜抗原(EMA)(+)、波形蛋白(Vimentin)(+)、S100(-)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)、结蛋白(desmin)(-)。病理学诊断肾实质肉瘤样癌8例(单纯性肉瘤样癌7例、透明细胞癌伴肉瘤样癌1例),肾盂肉瘤样癌1例,膀胱尿路上皮癌伴肉瘤样癌1例。影像学诊断8例诊断为肾肿瘤, 1例诊断为肾盂肿瘤, 1例诊断为膀胱肿瘤。本研究9例患者死亡,其中8例生存周期为3~8个月;1例(透明细胞癌伴肉瘤样癌)生存周期为38个月, 1例仍在随访中(膀胱尿路上皮癌伴肉瘤样癌),已生存50个月。结论 泌尿系统肉瘤样癌罕见,发病年龄较大,恶性程度高,易侵犯局部脏器及血管,且易发生远处转移,对放化疗不敏感,预后差。

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