儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

作者：李姣姣; 熊昊; 金润铭^*; 李晖; 李建新; 聂应明

来源：中华实用儿科临床杂志, 2015, 30(03): 221-223.

• 肝脾γδT细胞淋巴瘤
• 儿童
• 文献复习

目的总结并探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤(γδHSTCL)的临床表现、细胞形态学(M)、脾活检免疫组织化学(I)、细胞遗传学(C)及TCR基因重排分子生物学(M)特征及其对早期诊断的重要性。方法分析1例确诊为γδHSTCL患儿的临床及MICM特点, 并复习相关文献。结果骨髓细胞学检查提示约0.365异常细胞浸润;免疫表型分析:异常细胞群约占有核细胞的0.245, 主要表达分化群(CD)2/CD3/CD7/CD19/CD38/cCD3/T细胞受体(TCR)γ/δ。脾脏组织免疫组织化学:CD3(+), CD45RO(+), CD8(+), CD4(–), 细胞毒性颗粒相关蛋白(TIA-1)(+), CD20(–), TCRβ(–), CD79α(–), 间变性淋巴瘤激酶(ALK)(–), 白细胞共同抗原(LCA)(+), CD30(–), 末端转移酶(TdT)(–), CD10(–), 髓过氧化物酶(MPO)(–), 颗粒酶B(Granzyme B)(+);且增殖细胞核抗原(Ki-67)(+)的肿瘤细胞数约为80.00%。脾脏组织流式细胞免疫表型:淋巴细胞占全部有核细胞的72.26%, T淋巴细胞[CD3(+)]约占88.90%, 其中约有92.09%的T淋巴细胞Ki-67(+), CD7dim(+), TCRγδ(+), CD2(+), CD8(+), CD34(+), TCRαβ(–), CD5(–), CD4(–), CD56(–), 约59.16%细胞为异常成熟T淋巴细胞。骨髓细胞染色体核型:46, XY。骨髓细胞荧光定量聚合酶链反应检测基因重排:TCRβ(+)、TCRγ(+)和TCRδ(+)。患儿入院后先予对症支持治疗及抗感染治疗, 确诊后予泼尼松60 mg/m2口服治疗, 疗效不佳, 死亡。结论 MICM分型对于早期准确诊断和甄别儿童γδHSTCL具有重要价值。

• 单位
  协和医院; 华中科技大学; 武汉市儿童医院