ASH ISTH NHF WFH 2021血管性血友病诊断指南解读

作者：薛峰; 杨仁池^*

来源：中华血液学杂志, 2021, 42(05).

<正>血管性血友病(VWD)是一种由于血管性血友病因子(VWF)异常所导致的遗传性出血性疾病。VWF在血液循环中结合并稳定凝血因子Ⅷ(FⅧ), 并且在血小板黏附及聚集过程中发挥关键作用[1]。VWD的出血特点主要为皮肤黏膜出血, 如瘀斑、鼻衄、口腔出血、月经过多、胃肠道出血、牙科治疗后出血、分娩及手术时出血等, 严重患者可出现与血友病相同的肌肉及关节出血[1]。不同患者出血的严重程度有所不同, 同一患者

• 单位
  中国医学科学院血液学研究所; 实验血液学国家重点实验室; 中国医学科学院血液病医院