<正>耳聋肌张力障碍综合征(Mohr-Tranebjaerg syndrome,MTS)是一种罕见的X连锁隐性遗传病,最早由Mohr等[1]于1960年进行描述。MTS以感觉神经性耳聋及肌张力障碍为主要临床特征,典型的发病过程表现为幼年时期进行性感觉神经性耳聋,通常在10岁前即出现严重听力障碍,随后其他