儿童非典型脉络丛乳头状瘤的临床特点及疗效观察

作者：赵凤毛; 葛明^*; 孙骇浪; 张楠

来源：中华神经外科杂志, 2022, 38(09): 895-899.

• 脉络丛肿瘤
• 乳头状瘤
• 儿童
• 疾病特征
• 治疗结果

目的探讨儿童非典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)的临床特点、治疗方法及其预后。方法回顾性分析2014年1月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例aCPP患儿的临床资料。其中, 7例肿瘤仅累及一侧侧脑室及其三角区, 行单侧三角区入路肿瘤切除术;另2例累及第三脑室及双侧侧脑室, 1例累及颞、顶、枕叶, 行胼胝体-穹窿间入路肿瘤切除术+硬膜下或脑室外引流术, 后期行硬膜下-腹腔或脑室-腹腔分流手术。术后1、3、6个月, 1年以及之后每年对患儿进行门诊或电话随访。随访术后是否行放化疗、二次手术治疗, 有无新发神经功能障碍等。影像学随访有无肿瘤播散、转移。以术后头颅MRI增强扫描显示颅内瘤腔未见强化为肿瘤全切除。结果 10例患儿的中位就诊年龄为1岁(3个月至11岁2个月), 其中8例年龄<2岁。所有患儿的病变均位于小脑幕上, 均达肿瘤全切除, 术后症状改善。10例患儿的病理学分级均为世界卫生组织(WHO)Ⅱ级;免疫组织化学染色结果显示, 波形蛋白均为阳性, 细胞角蛋白(CK)和S-100均为弱阳性, Ki-67增殖指数为6%～30%。10例患儿的术后中位随访时间为51个月(6个月至8年)。9例患儿术后未行化疗, 1例术后2年因急性淋巴细胞白血病行相关化疗。至末次随访, 3例后期行分流手术的患儿均未出现分流相关并发症, 且肌力均较前进一步改善;另7例患儿中, 1例术前合并颅脑外伤的患儿死亡, 余6例症状缓解。9例存活患儿的头颅增强MRI结果显示, 颅内瘤腔未见强化, 无一例发生脑脊液播散、转移或复发。结论儿童aCPP多于2岁前发病, 多起源于小脑幕上脑室内脉络丛。经开颅手术治疗, 肿瘤可达全切除, 总体预后较好。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院