目的探讨Moyamoya病(MMD)发生颅内出血的原因。方法收集作者近期收治的2 1例有颅内出血的MMD患者的临床资料,并结合文献中报道的5 4例MMD患者进行回顾性分析。结果7 5例患者中,CT显示MMD患者脑内出血位于脑实质内4 7例,脑室内出血2 2例,蛛网膜下腔出血6例,表现为蛛网膜下腔出血的MMD患者均经DSA证实为伴发颅内动脉瘤。结论MMD出血主要位于脑实质内或脑室内,有蛛网膜下腔出血时,应考虑并存颅内W illis环附近主要动脉动脉瘤可能。