性发育异常患者性腺母细胞瘤四例临床分析

作者：金利娜; 田秦杰; 郎景和; 孙爱军; 陈蓉; 周远征; 周希亚; 姜英

来源：生殖医学杂志, 2007, 16(06): 400-403.

DOI：10.3969/j.issn.1004-3845.2007.06.006

• 性腺母细胞瘤
• 性发育异常
• 病因学

目的探讨性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床特征与病因。方法回顾分析了1984年1月至2006年3月间在我院收治的4例性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床表现、病理特征、治疗及预后。结果4例患者确诊为性腺母细胞瘤时的年龄平均22.5岁;表型均为发育幼稚的女性,无男性化表现,均以原发闭经为主诉;检查发现均含有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)[(56.83±12.49)IU/L]和黄体生成素(LH)[(28.25±6.58)IU/L]显著升高,睾酮(T)[(2.85±3.33 nmol/L)]和雌二醇(E2)[(8.91±9.14)pmol/L]水平显著下降,提示性腺功能不良。4例患者全部行双侧性腺切除术。性腺均位于腹腔。性腺母细胞瘤左侧2例,右侧1例,双侧1例。1例随访2月,1例随访20年,无复发,另2例失访。结论性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常患者,治疗宜采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗,预后良好,其病因现尚不清楚。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院