肾上腺肠源性囊肿罕见, 本文报道1例。患者为体检发现肾上腺占位入院, 术前诊断考虑肾上腺单纯性囊肿, 行手术完整切除。术后病理回报为肾上腺肠源性囊肿。术后1年随访无复发, 恢复良好。肾上腺肠源性囊肿临床表现不典型, 确诊依靠病理检查, 手术切除为最佳的治疗方案。