摘要

自噬是细胞自我消化的途径之一,对中枢神经系统的蛋白质稳定尤为重要。自噬的缺陷导致蛋白质聚集、有毒蛋白质的产生和功能失调的细胞器的积累,这些都是神经退行性疾病病变的标志,包括阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)等。转录因子EB(TFEB)是自噬的主要转录调节因子之一,可促进自噬体形成、溶酶体生物发生和溶酶体功能所需基因的表达。TFEB功能障碍与许多神经退行性疾病的发病机制有关。本文总结了TFEB的调节,TFEB失调如何参与神经退行性疾病以及TFEB的小分子激动剂就TFEB在疾病发病机制中的复杂作用及其治疗意义提供了观点。