先天性脐膨出合伴畸形的预后分析

作者：严文波; 潘伟华; 张天; 黄寿蓉; 王俊^*; 施诚仁

来源：中华小儿外科杂志, 2023, 44(03).

• 疝, 脐
• 脐膨出
• 先天畸形
• 综合征
• 预后

目的探讨脐膨出合伴畸形的发生与预后转归情况, 以期提高脐膨出患儿生存率及生活质量。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院2002年1月至2021年1月收治的136例脐膨出患儿的临床资料, 其中男80例, 女56例, 平均孕周为37.9周(30.0～41.0周), 平均出生体重3 123 g(1 290～4 625 g), 低体重儿19例。以脐部缺损5 cm为界, 将患儿分成巨型脐膨出(≥5 cm)和小型脐膨出(<5 cm), 其中巨型脐膨出患儿59例, 小型脐膨出患儿77例。比较分析患儿基本资料、合伴畸形、病死率及外科处理后存活患儿的生长发育、智力、脐部整形情况。数据采用SPSS 23.0软件进行统计。结果患儿总合伴畸形率为79.4%(108/136), 合伴畸形以心血管畸形(80例), 消化道畸形(64例)和泌尿系畸形(23例)为主。巨型及小型脐膨出患儿合伴畸形率分别为81.4%(48/59)和77.9%(60/77), 两者比较差异无统计学意义。136例患儿中死亡12例, 放弃治疗15例;死亡与出生体重、手术时间、环口大小及肝疝出明显相关(P<0.01)。随访患儿82例, 平均随访时间为5年(0.25～18.00岁)。巨型脐膨出和小型脐膨出患儿在营养状况、智力及脐部外观上差异存在统计学意义(P<0.01)。脐部整形优为84.1%(69/82)。是否合伴畸形的脐膨出患儿的生长发育、智力等差异无统计学意义。结论先天性脐膨出合伴畸形发生率高, 患儿死亡与出生体重、手术时间、环口大小及肝疝出相关。合伴畸形与否不影响患儿术后生长及智力发育。

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院