<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指在缺乏明确病因的情况下出现肺损伤,且渐进性加重,最终导致呼吸衰竭和死亡的肺间质性疾病。IPF的发病机制尚不明确,可能与遗传因素、环境暴露等相互作用引起肺泡上皮细胞损伤,肺异常修复导致的纤维增生有关。表现为咳嗽、不可逆性呼吸困难、肺功能下降及呼吸衰竭等,影像检查示支气管扩张的双侧网状混浊及胸膜下的蜂窝状改变,影