目的:通过了解急性间歇性卟啉病患者的临床特征和麻醉处理,提高对急性间歇性卟啉病的麻醉认识;方法:报道1例急性间歇性卟啉病患者的临床资料及麻醉的选择和处理过程,详细分析该病的病因、临床表现、麻醉选择、麻醉的用药和相关治疗。结论:卟啉病患者在临床上罕见,麻醉和手术期间管理复杂,若谨慎选择麻醉用药和处理得当,能大大降低诱发风险,取得良好的效果。