IgG4相关性疾病的临床病理分型

作者：张盼盼; 彭琳一; 张文^*

来源：中华临床免疫和变态反应杂志, 2019, 13(06): 458-460.

• IgG4相关疾病
• 增殖型
• 纤维化型

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种慢性炎症伴纤维化疾病,其特点为受累器官瘤样肿大,血清IgG4水平升高,病理表现为大量淋巴浆细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润及席纹状纤维化,其传统疾病分型主要根据解剖学部位。由于IgG4-RD为高度异质性疾病,按照解剖部位分型存在较多局限性。近期国际新的观点提出根据IgG4-RD受累器官临床和病理学特征,将IgG4-RD分为增殖型及纤维化型。本文简要介绍近年来关于该病的临床分型,以助于更好地了解疾病特征和治疗反应。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院