以呃逆为首发症状的肝硬化合并噬血细胞综合征1例

作者：张云; 李陈婕; 卿笃信; 程宗勇; 周鹤俊^*

来源：临床消化病杂志, 2022, 34(02): 134-135.

• 肝硬化
• 呃逆
• 发热
• 噬血细胞综合征

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH),是一种免疫异常激活综合征，其特征是单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞过度活跃，吞噬细胞增多，多器官功能损害，是一种罕见病[1]。HLH主要分为2大类，原发性及继发性，原发性HLH为常染色体或性染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿，90%为2岁以下；

• 单位
  中南大学湘雅二医院; 中南大学