儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征2例报告并文献复习

作者：张乐嘉; 肖娟; 范连凯; 华**; 赵永强; 宋红梅; 魏珉; 唐晓艳

来源：临床儿科杂志, 2013, (01): 30-35.

• 狼疮抗凝物
• 低凝血酶原血症
• 出血
• 儿童 lupus anticoagulant
• hypoprothrombinemia
• bleeding
• child

目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点。结果 HLAS女性多发;可继发于病毒感染(14/29,48.2%)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2%);临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2%),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性;29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4...

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院