脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少一例报告并文献复习

作者：曲翠云; 刘葳; 付荣凤; 陈云飞; 刘晓帆; 张磊; 杨仁池; 薛峰^*

来源：中华血液学杂志, 2021, 42(10): 846-850.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.10.009

• 普通变异型免疫缺陷病
• 血细胞减少
• 脾切除

目的提高对脾切除术治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少的认识。方法报告1例脾切除治疗普通变异型免疫缺陷病合并血细胞减少病例并进行文献复习。结果患者, 女, 16岁, 因发现血小板减少8年入院。患者于青少年期发病, 以反复血小板减少伴白细胞减少为主, 感染症状较轻, 脾肿大, 血浆免疫球蛋白水平明显减低, 诊断为普通变异型免疫缺陷病。给予足量静脉注射免疫球蛋白替代治疗后行脾切除术, 脾脏病理示脾功能亢进, 术后血细胞恢复正常水平。结论普通变异型免疫缺陷病临床表现多样, 可合并脾肿大、血细胞减少, 在足量静脉注射免疫球蛋白替代治疗的前提下, 对于反复血细胞减少的脾肿大患者, 脾切除是一种安全有效的治疗方式。

• 单位
  中国医学科学院血液学研究所; 中国医学科学院血液病医院; 实验血液学国家重点实验室