镜影手畸形的形态学特点

作者:赵宗璇; 田文; 熊革; 孙丽颖; 赵俊会; 钟文耀; 郭阳; 殷悦涵; 张楠; 李清扬
来源:中国骨与关节杂志, 2022, 11(12): 884-890.

摘要

目的 分析镜影手畸形的临床特征和形态学特点,为准确及全面了解该罕见畸形的形态学规律提供依据。方法 纳入2011年至2020年就诊于我院手外科,形态学诊断为镜影手的患儿18例,依据首次就诊时查体及检查结果对患儿形态学特征展开分析。结果 18例均符合镜影手Al-Qattan诊断标准,均无家族遗传史。男55.6%,女44.4%,初次手术平均月龄为39.6个月(n=16)。15例为单侧发病,另有Laurin-Sandrow综合征(Laurin-Sandrow syndrome,LSS) 1例,Martin综合征2例;11例伴有尺骨复肢畸形。11例为7指畸形,3例8指畸形,3例6指畸形和1例罕见的5指畸形。常见手部伴发畸形:并指(n=11/18),指间及掌指关节挛缩(n=10/18)和指间关节发育不良(n=8/18)。10例存在优势指蹼,7例位于尺侧4~5指间,2例位于尺侧5~6指间,1例位于尺侧3~4指间。结论 镜影手畸形以镜像性多指为特征表现,散发发病为主,并指、关节挛缩和关节发育不良是其常见伴发畸形,也可伴发手指偏斜、腕关节桡偏及肉赘样多指。

  • 单位
    北京积水潭医院