POEMS综合征的临床特征及诊断

作者：刘永宏; 季杰; 徐严明; 赵玉华; 陈芹; 陈蕾; 杨旭红; 周东

来源：四川大学学报（医学版）, 2007, (02): 353-354.

• POEMS综合征
• 单克隆浆细胞增生
• M-蛋白
• 免疫固定电泳
• 血清蛋白电泳

目的研究POEMS综合征的临床特征及诊断。方法回顾性分析并随访了四川大学华西医院近10年确诊的21例POEMS综合征患者的临床资料及预后情况。结果21例患者临床特征的出现频率依次为:多发性周围神经病(100%)、皮肤改变(95%)、内分泌疾病(90%)、水肿渗出(90%)、脏器肿大(81%)、视乳头水肿(67%)、骨损害(67%)、贫血(48%)、慢性腹泻(33%)、血小板增多症(19%)、Castleman病(14%)、杵状变(14%)及红细胞增多症(5%)。在17例中有14例找到单克隆浆细胞增生的依据:血中发现完整M-蛋白的9例;仅检测到单克隆重链者4例,其中2例通过尿液和肾脏活检找到了M-蛋白轻链;血检正常,尿中发现单克隆轻链1例。结论PO-EMS综合征临床表现复杂,除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿渗出和视乳头水肿同样为该病的临床诊断特征,贫血和慢性腹泻原因有待于进一步的观察研究。通过反复骨髓穿刺、多部位(骨髓、淋巴结、肾脏)组织切片免疫组化染色可能寻找到M-蛋白,但M-蛋白阴性不能排除本病诊断。

• 单位
  四川大学华西医院; 神经内科