肌炎特异性抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病22例临床特点分析

作者：刘嘉林; 石伊宁; 王敏; 刘炜; 张妍蓓; 方浩徽^*

来源：临床肺科杂志, 2022, 27(07): 987-992.

• 多发性肌炎
• 皮肌炎
• 间质性肺疾病
• 抗合成酶综合征
• 肌炎抗体

目的 总结分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关间质性肺疾病(Interstitial Lung Diseases, ILD)的临床特点，探讨ILD诊断中肌炎抗体检测的重要性。方法 回顾性分析安徽省胸科医院2019年4月-2021年6月收治的22例肌炎特异抗体阳性的PM/DM-ILD患者的病例资料，根据临床特征分为抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)相关间质性肺疾病组(ASS-ILD)(13例)、抗黑色素瘤分化相关基因5(Melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)阳性相关间质性肺疾病组(MDA5-ILD)(5例)、其他PM/DM相关间质性肺疾病组(4例),对比三组患者临床特点、治疗及预后。结果 ASS-ILD组易出现技工手(11例，84.6%)及雷诺现象(9例，69.2%),MDA5-ILD组肌无力症状(5例，100%)、Gottron征(4例，80.0%)及眶周紫斑(3例，60.0%)发生率较高，3组之间比较有统计学意义(P<0.05)。其他PM/DM相关ILD组肌酸激酶(CK)升高更明显(1例，25.0%)。22例患者胸部影像学特征以机化性肺炎(Organizing pneumonia, OP)最为多见(11例，50.0%)。转归方面，MDA5-ILD组死亡率高(4例，80.0%),ASS-ILD组最低(1例，7.7%)。结论 肌炎抗体筛查对ILD的诊治及预后评估具有重要意义。

• 单位
  安徽医科大学第一附属医院; 安徽省胸科医院