先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）即肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺失，致使病变肠管呈持续痉挛状态，造成儿童功能性肠梗阻。1886年HaraldHirschsprung首次提出此病[1],HD在儿童中比较常见，发生率约1/5 000[2]，男女患儿发病之比为4∶1。HD分为短段型、常见型、长段型、全结肠型（total colonic aganglonosis, TAC）。HD的有效治疗方法即手术治疗，目的是切除无神经节细胞肠管、解除肠道梗阻、保持大便通畅。
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