儿童重症免疫性脑炎临床特征和治疗分析

作者：窦家莹; 崔云; 史婧奕; 王斐; 王春霞; 张育才^*

来源：中华急诊医学杂志, 2021, 30(06).

• 自身免疫性脑炎
• 重症脑炎
• 重症监护病房
• 儿童

目的总结儿童重症免疫性脑炎(AE)的临床特征、影像学和脑电图变化以及治疗和预后。方法回顾性研究, 对象为2017年6月至2020年5月上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)收治的重症AE, 分析临床资料、治疗及预后情况。结果 AE患儿合计27例, 其中女性18例(66.7%)。首次发病年龄为(7.9±3.2)岁, 18例(66.7%)为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。主要前驱症状:发热(77.8%)、头痛(40.7%)和呕吐(44.4%)。神经系统症状:癫痫发作(88.9%)、精神行为异常(81.5%)、言语障碍(70.4%)、运动障碍(70.4%)等。脑电图表现痫性放电和慢波活动。头颅MRI主要在T2加权和FLAIR序列侧脑室后角异常信号。主要合并症包括难治性癫痫持续状态(RSE)、心血管功能障碍、中枢性低通气综合征和急性颅内压增高综合征等。中枢性低通气综合征机械通气持续时间19.8 (14.8, 29.1) d。一线治疗包括甲基泼尼松龙、静脉人丙种球蛋白(IVIG)和血浆置换(TPE), 其中18例予甲基泼尼松龙[10～30 mg/(kg·d), 3～5 d] +IVIG(2 g/kg, 分2 d)+TPE治疗, 1例予甲基泼尼松龙[10～30 mg/(kg·d), 3～5 d] +TPE治疗, 8例甲基泼尼松龙[10～30 mg/(kg·d), 3～5 d] + IVIG(2 g/kg, 分2 d);序贯治疗予甲基泼尼松龙1～2 mg/(kg·d), 3～6月逐渐减停。出院时16例(59.3%)存在神经系统损害:运动障碍8例, 言语障碍5例, 精神行为异常5例等。结论儿童重症AE多数为抗NMDAR脑炎, 首发神经系统症状以癫痫发作为主, 主要器官功能障碍包括RSE、急性颅高压综合征、中枢性低通气综合征和心血管功能障碍。

• 单位
  上海交通大学; 上海市儿童医院