目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)的肌电图及病理诊断特点。方法对62例ALS患者的临床资料、肌电生理改变及肌肉活检病理特点进行了回顾性分析。结果 62例患者肢体肌电检查均有异常表现,其中54例胸段棘旁肌肌电图检查有异常表现,胸锁乳突肌肌电图检查有异常表现者52例。肌肉活检62例患者活检组织均以小群性萎缩为主,3例患者病理切片局部可见大群性萎缩。48例可见同型肌纤维群化,13例出现靶纤维。结论肌电图检查和肌肉活检对ALS诊断有重要的意义,两者相结合更加可靠。