原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

作者：汤竣弛; 黄雪沂; 张文雍; 何琳; 胡海涛; 杨斌

来源：皮肤性病诊疗学杂志, 2023, 30(01): 65-70.

DOI：10.3969/j.issn.1674-8468.2023.01.012

• 皮肤T细胞淋巴瘤
• γδT细胞
• 噬血综合征

报告原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例。患者女，33岁，左上臂结节1个月，下肢红斑伴发热1周。皮肤科检查：左上臂内侧皮肤红肿伴硬结节形成，约6～8 cm,皮温升高，触痛明显，中央可见一窦道渗出黄色透明液体。双下肢近踝部散在十余个大小不等红色结节性斑块，边界欠清，有明显压痛。皮损组织病理示真皮层异型淋巴样细胞浸润，免疫组化示CD3(+)、CD4(-)、CD5(+)、CD8(+)、CD56(-)、颗粒酶B(+)、TIA-1(+)、TCRγδ(+),Ki-67(约90%+)。骨髓穿刺活检示粒系成熟障碍，红系增生明显活跃，网状细胞中可见噬血细胞。TCRG基因重排检测在目标条带范围内可见单克隆性扩增峰。PET-CT示全身多发淋巴结增大。诊断：原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血性淋巴组织细胞增多症。予CHOP+VP-16联合化疗方案2周后，体温恢复正常，皮损逐渐消退，遂定期随访。随访时患者症状多次反复，复查仍反复有新发病灶，多次更改化疗方案未见明显好转，遂于1年后行造血干细胞移植术。现患者症状控制平稳，仍在随访中。

• 单位
  安徽医科大学; 南方医科大学南方医院; 广州医科大学附属顺德医院