白塞病合并肺血管疾病临床特点分析

作者：王岚; 姜蓉; 赵勤华; 何晶; 宫素岗; 周玮; 袁平; 张锐; 黎金玲; 史景云; 刘锦铭^*

来源：中华结核和呼吸杂志, 2017, 40(05): 343-348.

• 白塞病
• 高血压, 肺性
• 肺栓塞
• 肺动脉瘤

目的总结白塞病合并肺血管疾病(PVD)患者的临床特点和诊治策略。方法回顾性总结同济大学附属上海市肺科医院2009年1月至2016年6月7例白塞病合并PVD住院患者的临床资料, 其中男6例, 女1例, 年龄20～69岁, 平均发病年龄(37±20)岁。分析本组患者的血流动力学、肺部影像学特点、治疗及预后。结果白塞病合并PVD患者临床主要表现为肺动脉高压(4/7)、肺栓塞(3/7)和肺动脉瘤(3/7)。肺动脉造影主要表现为肺动脉狭窄闭塞性病变或瘤样扩张性病变, 部分可伴有瘤内血栓形成。7例患者均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗, 1例肺动脉高压患者接受靶向药物治疗, 2例肺栓塞患者接受抗凝治疗。7例患者平均随访时间为(83±40)个月, 均存活。结论白塞病可罕见累及肺血管系统, 以肺动脉高压、肺栓塞和(或)肺血管瘤为主要表现。及时合理加强免疫抑制治疗, 可能有助于改善患者的预后。

• 单位
  同济大学附属上海市肺科医院