儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的临床特点分析

作者：刘妍; 杜淑旭^*; 孙艳玲; 龚小军; 李苗; 张金; 李舒婷; 任思其; 王圆; 武万水; 孙黎明

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(01): 37-40.

• 儿童
• 髓母细胞瘤
• 神经轴外转移

目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料, 其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。结果截至2020年2月, 中位随访时间16个月(3～69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移, 发病率约为1.8%, 其中男8例, 女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2～10岁), 出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2～12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5～38.0个月, 转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外, 神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L, 神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L, 均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L, 均P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗, 但大多选择终末期姑息治疗, 生存期多低于10个月。结论尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低, 但其预后极差, 多在1年内死亡;最常见的转移部位为骨, 其次为骨髓和肺, 可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。

• 单位
  首都医科大学附属北京世纪坛医院