1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊疗现状

作者：王维; 罗聪^*

来源：医学信息(上旬刊), 2020, 33(09): 39-43.

DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.09.013

• 1型神经纤维瘤病
• 脊柱侧弯
• 神经纤维瘤素

1型神经纤维瘤病(NF-1),也叫von Recklinghausen病,是一种常染色体显性遗传病,其特征是神经嵴细胞异常增殖,可累及神经组织、骨骼、软组织和皮肤等,也可伴发包括脊柱畸形、先天性胫骨假关节以及其他骨骼的弯曲或假关节等骨科疾病,其中脊柱侧弯最为常见。目前关于1型神经纤维瘤性脊柱侧弯的具体致病机制仍未明确,因此,对于该病的治疗方式不同于其他类型的脊柱侧弯,其治疗难度大,治疗效果欠佳。本文就1型神经纤维瘤性脊柱侧弯的发病机制、诊断、临床表现、治疗及并发症作一综述,以期为临床治疗提供参考依据。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院