原发性双侧大结节样肾上腺增生症的认识变迁

作者：周薇薇; 王卫庆^*

来源：内科理论与实践, 2023, 18(04): 239-241.

DOI：10.16138/j.1673-6087.2023.04.005

• 原发性双侧大结节样肾上腺增生症
• G蛋白耦联受体
• 促肾上腺皮质激素旁分泌
• ARMC5基因
• KDM1A基因
• 单侧肾上腺切除术

<正>原发性双侧大结节样肾上腺增生症（primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH）最早由Kirschner等于1964年首次描述，以双侧肾上腺皮质大于1 cm的良性大结节伴不同程度的皮质醇过量分泌为特征。大部分PBMAH患者发病年龄在45～60岁，无性别差异，进展多缓慢。PBMAH临床表现轻重不一，典型表型为体重增加、向心性肥胖、锁骨上窝和背部脂肪垫、紫纹、皮肤菲薄、瘀斑、多毛和痤疮等。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院