去氨加压素治疗15例血管性血友病患者的临床观察

作者：侯梦佳; 余自强^*; 马珍妮; 张威; 白霞; 曹丽娟; 苏健; 沙萍萍; 王兆钺; 阮长耿

来源：中华血液学杂志, 2019, (04): 312-316.

• 血管性血友病
• 去氨加压素
• 血管性血友病因子
• 治疗结果

目的 探讨去氨加压素(DDAVP)在血管性血友病(VWD)诊断和治疗中的应用价值。方法 对2016年3月至2018年8月期间15例接受DDAVP治疗的VWD患者进行分析,观察治疗反应及患者用药前及用药后2 h凝血因子Ⅷ活性及血管性血友病因子(VWF)相关指标变化。结果 15例VWD患者中,男7例,女8例,中位年龄23(6～46)岁。9例1型VWD患者中,7例达完全反应；1例2A型VWD患者达完全反应,5例3型VWD患者无反应。对5例患者进行VWF多聚体分析,结合其他VWF相关检测指标,DDAVP治疗效果与患者疾病分型相符合。结论 DDAVP对1型VWD患者可达到较好疗效,对部分2型VWD及3型VWD患者反应不佳；VWD患者对DDAVP的治疗反应对治疗选择具有重要意义。

• 单位
  苏州大学附属第一医院