心肌致密化不全影像学诊断及基因研究现状

作者：李方方; 任卫东; 吴丹; 宋光; 何欢

来源：实用医院临床杂志, 2016, 13(05): 29-33.

• 左室心肌致密化不全
• 基因
• 影像学诊断
• 治疗

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是由于心脏胚胎期致密化停滞所导致的心肌疾病,表现为心肌呈现两层结构,分别为增厚的非致密化层与较薄的致密化层,LVNC目前属于少发病,可单独存在也可合并其他心脏缺陷,可家族遗传也可散发,目前已发现很多基因突变位点,但是通过基因筛查发现的患者仍占少数。目前最常用的方法为二维心脏超声,同时,随着心脏磁共振(MRI,Magnetic Resonance Imaging)的发展,MRI也被越来越多地应用到LVNC的诊断中。LVNC目前尚无根治方法,因此临床仅限于对症治疗。本文主要从病理生理、影像学诊断、基因以及其治疗等方面对LVNC研究进展进行全面的介绍。

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院