摘要
肺动脉高压(PAH)是多种因素导致肺动脉压异常升高的严重心血管疾病,肺血管病变造成右心衰最终导致死亡。PAH的病生理机制以及相关治疗研究仍处于不断发展阶段。近年来很多研究发现PAH患者普遍存在缺铁症状,铁缺乏会加重PAH症状,导致PAH患者的预后生存率较差,但口服补充铁并不能修复PAH患者的铁缺乏症,静脉补充铁虽然可在一定程度改善PAH患者的临床症状但容易导致肠道菌群失调。因此探明PAH与机体铁稳态之间的关系将有助于为临床铁缺乏的PAH患者寻找治疗方法,改善PAH的预后。目前发现炎症、铁调素、HIF、BMP等信号都参与在调节PAH的铁稳态中并不断有针对上述研究结果开展的临床研究。基于此,我们对铁稳态在机体内调节机制以及在PAH病生理分子机制中研究进展和临床研究进行系统综述,为临床治疗和后续深入机制研究提供参考。