原发性颅内生殖细胞瘤是一种少见且病理类型多样化的肿瘤。由于其临床表现多样性以及发病机理仍未明确,导致患者预后千差万别。而通过CT、MRI以及血清及脑脊液肿瘤标志物测定确定肿瘤性质,进而采用手术、放疗或化疗等方案进行干预,能够有效改善其治疗效果。在此,本文对原发性颅内生殖细胞瘤的临床特点及最新的诊疗进展作一综述。