横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织恶性肿瘤。肿瘤组织形态多样,分子遗传学改变不同,其治疗及预后与病理组织类型、临床分期、肿瘤部位及分子遗传学特点等密切相关。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容,结合2020版WHO软组织肿瘤分类进行总结,旨在提高病理诊断的精确性,更好地指导临床治疗。