<正>肺动脉高压(PAH)是一组由不同原因引起的肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征,最终导致肺循环阻力进行性增加、右心功能衰竭直至死亡。目前尚无较好的治疗方案改善生活质量和减少病死率。传统的肾素-血管紧张素(RAS)系统轴(ACE-AngⅡ-AT1受体轴)的失调被认为是肺动脉高压重要的发病机制之一。近10年研究发现,RAS系统的一个新成员——血管紧张素转化酶(ACE)2,