成人原发性肾肉瘤的临床特点及预后

作者：唐一鸣; 曹云; 郭燕; 陈炜; 陈文芳; 廖冰; 陈旭; 韦锦焕; 张志凌; 罗俊航^*

来源：中华泌尿外科杂志, 2019, 40(05): 370-373.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2019.05.011

• 肾肿瘤
• 肉瘤
• 诊断
• 临床

目的探讨成人原发性肾肉瘤的临床表现、影像学特点、病理学特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2009年1月至2018年12月收治的48例成人原发性肾肉瘤患者的临床资料, 男30例, 女18例。年龄27～76岁, 平均50岁。临床表现为腰、腹部疼痛24例, 腹部包块2例, 肉眼血尿4例, 发热2例, 体检发现21例。肿瘤位于左肾31例, 右肾17例。肿瘤直径3～16 cm, 平均8 cm。48例术前行泌尿系彩色多普勒超声、CT、MRI检查。泌尿系彩色多普勒超声检查示肿物内部不均匀回声, 边界不清, 部分肿瘤内部可合并液化坏死病灶。CT、MRI检查主要表现为肾占位性病变, 部分肿瘤内有液化、坏死, 可呈囊性改变, 增强后肿物不规则强化, 边缘不清。其中脂肪肉瘤平均直径10.2 cm, CT检查示肿瘤密度较低, 与肾血管平滑肌脂肪瘤难以鉴别;平滑肌肉瘤平均直径6.5 cm, 增强扫描肿瘤密度低于肾实质。46例行根治性肾切除术, 2例行肾肿瘤穿刺活检术。结果本组48例术后病理诊断为脂肪肉瘤19例, 平滑肌肉瘤9例, 滑膜肉瘤4例, 尤文肉瘤4例, 其他肉瘤12例。36例获得随访, 存活4～64个月, 平均28个月。脂肪肉瘤患者术后平均生存期最长, 为32个月(11～64)个月, 滑膜肉瘤患者平均生存期为25个月(5～58)个月, 尤文肉瘤患者平均生存期为22个月(12～46)个月, 平滑肌肉瘤患者平均生存期最短, 为20个月(4～36)个月。结论肾肉瘤是成人罕见的肿瘤类型, 恶性程度高, 早期症状不典型, 需结合临床表现、影像学检查结果及病理检查结果共同诊断。

• 单位
  中山大学肿瘤防治中心; 中山大学附属第一医院