摘要
目的 探讨支气管肺发育不良极早产儿合并肺静脉狭窄(PVS)的临床特征和治疗结局。方法 回顾性分析两例支气管肺发育不良合并PVS极早产儿的临床资料,并复习相关文献。结果 两例极早产儿,胎龄分别为30+1周和28+2周,均为小于胎龄儿,诊断为支气管肺发育不良伴肺动脉高压。病例1生后4月20天发现左侧PVS,经药物治疗无效后死亡。病例2生后3月发现左侧PVS,生后5月15天右上肺静脉也狭窄,行肺静脉球囊扩张介入术后肺动脉压下降出院;1月余后,患儿肺高压反复,心胸外科行肺静脉狭窄纠治术,术后肺静脉再次狭窄,家属放弃治疗后死亡。结论 合并支气管肺发育不良伴肺动脉高压的极早产儿,动态复查心彩超时应特别注意评估肺静脉情况。PVS患儿扩肺血管药物治疗无效时,可尝试介入或外科手术干预,但总体死亡率较高。
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单位上海交通大学医学院附属新华医院