先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿肥胖发生情况及影响因素分析

作者：易美慧; 万扬; 程思琪; 巩晓文; 尹梓溪; 李俊; 高洋洋; 吴超; 宗苏玉; 常丽贤; 陈玉梅; 郑荣秀; 竺晓凡^*

来源：中国当代儿科杂志, 2022, 24(10): 1143-1148.

DOI：10.7499/j.issn.1008-8830.2206070

• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
• 体重指数
• 肥胖
• 核糖体蛋白基因
• 儿童

目的 探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)患儿的体重指数分布情况,并分析DBA患儿肥胖发生的相关因素。方法 选取2003年1月至2020年12月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的DBA患儿为研究对象,收集患儿的临床资料、治疗方案,以及于随访时间点前后1周内测量的身高、体重并计算体重指数,分析DBA患儿肥胖发生的影响因素。结果 129例DBA患儿中,男性80例(62.0%),女性49例(38.0%),中位测量年龄为49 (范围:3～189)个月,肥胖发生率为14.7%(19/129)。多因素logistic回归分析发现,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖发生关系密切(调整后OR=3.63,95%CI:1.16～11.38,调整后P=0.027)。在激素依赖DBA患儿中,肥胖发生与激素开始治疗年龄、激素治疗时间、激素维持剂量无关(P>0.05)。结论 DBA患儿肥胖发生率较高,无核糖体蛋白基因突变与DBA患儿肥胖的发生密切相关。[中国当代儿科杂志,2022,24 (10):1143-1148]

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 实验血液学国家重点实验室; 天津医科大学总医院; 中国医学科学院血液学研究所