多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值

作者：李鹏; 蔡莹; 何继敏; 唐永华^*; 钟捷

来源：医学影像学杂志, 2020, 30(07): 1145-1148.

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 多系统
• 影像诊断

目的探讨多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MSLCH)影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析9例上海交大医学院附属瑞金医院确诊的多系统LCH的临床和影像学表现。结果累及骨骼5例,其中2例颅骨、1例眼眶骨病变X线或CT呈穿凿样骨质破坏,2例MRI增强颅内病灶侵犯脑膜或引起脑实质水肿。1例胸椎骨损害CT表现为扁平椎。1例双下肢长骨骨损害以骨质硬化为主要改变。下丘脑-垂体轴受累4例,MRI表现为神经垂体T1WI信号消失,受累部位增粗、明显强化。甲状腺受累2例,1例CT表现为甲状腺弥漫性增大,密度减低,轻度强化,1例彩色超声多普勒表现为低回声结节,CDFI示其内血供程度低。肺脏受累3例,HRCT表现为双肺上中肺叶形态不一的囊性病变,合并边界不清的小结节,病变不累及肋膈角区。肝脏受累1例,MRI增强检查显示肝内弥漫分布大小不一结节,均匀或环形强化。结论熟悉MSLCH影像学特点,综合实验室检查,有利于本病早期诊断,但确诊依靠病理学检查。

• 单位
  瑞金医院; 上海交通大学; 成都市龙泉驿区妇幼保健院